La rétinopathie pigmentaire regroupe un ensemble de maladies héréditaires, cliniquement hétérogènes, dans lesquelles il existe une perte progressive de la fonction du photorécepteur et ou de l’épithélium pigmentaire de la rétine.

La vision centrale peut rester très convenable pendant de longues années mais à l’examen du champ visuel, on peut constater un rétrécissement en canon de fusil. Il est fréquent qu’il reste, dans les zones marginales du champ visuel, de petits îlots de cellules rétiniennes intactes, lesquelles fournissent quelques informations additionnelles permettant au sujet de s’orienter.

On évalue à 40000 le nombre de patients atteints de rétinopathies pigmentaires en France.

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